ALS

Amyotrofische Laterale Sclerose is een ziekte van de zenuwcellen die de spieren aansturen. Deze neuromusculaire (zenuw/spier) aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Dit komt doordat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en het onderste deel van de hersenen- de zogenaamde hersenstam – afsterven. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. De hersenen kunnen dan geen spierbewegingen meer op gang brengen.

Verloop

Bij ALS worden geleidelijk steeds meer spieren aangedaan, behalve de hartspier. ALS veroorzaakt meestal geen pijn. De zintuigen (gevoel, smaak, zicht, reuk en geur) en de werking van darmen en blaas blijven bijna altijd intact. Bij ongeveer 5% van de ALS-patienten gaat de ALS samen met FTD (Fronto Temporale Dementie). Het uitvallen van de ademhalingsspieren is meestal de oorzaak van het overlijden met ALS. Hoe snel dat gaat verschilt van persoon tot persoon. Maar de gemiddelde levensverwachting van een ALS-patiënt is slechts drie tot vijf jaar. Een kwart leeft langer dan 5 jaar.

Oorzaak onbekend

De exacte oorzaak van de ziekte ALS is nog niet bekend. Evenmin bestaan er medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd maar ontstaat meestal tussen het 40ste en 60ste levensjaar. Een klein deel van de mensen met ALS ( ongeveer 10%) heeft te maken met de erfelijke vorm van ALS. Meestal al langer bekend in de familie.

Betekenis

Amyotrofische Laterale Sclerose komt uit het Grieks. A (betekent geen), myo (verwijst naar spieren), trofie (betekent voeding), spieren die geen of onvoldoende voeding ofwel zenuwimpulsen krijgen. Spieren die geen zenuwimpulsen ontvangen, (atrofiëren), de spiermassa verdwijnt. Laterale duidt het gebied aan in het ruggenmerg waar de zenuwcellen zitten die prikkels doorgeven aan de spieren. Als de zenuwcellen in dit gebied afsterven leidt dit tot littekenvorming of verharding: sclerose.

Varianten van ALS

Motor Neurone Disease is de verzamelnaam voor spierziekten die de motorische zenuwcellen aantasten. Deze zenuwcellen sturen de spieren aan maar sterven langzamerhand af. Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS), Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PMLS) en Primaire Laterale Sclerose (PLS) zij spierziekten doe onder MND vallen. Hoewel MND de verzamelnaam voor deze ziektebeelden is, wordt ALS het meest gebruikt in Nederland:

– Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PMSA), waarbij vooral de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg uitvallen. De uitval van motorische zenuwcellen in de hersenen is veel minder, wasrdoor andere verschijnselen ontstaan. Soms blijft de ziekte beperkt tot alleen de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg.

– Primaire Laterale Sclerose (PMS), dit is een aanduiding van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen – en minder vaak – van de armen. Soms doen zich ook spraak- slikstoornissen voor. Dit komt door de verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (latetaal) van het ruggenmerg bevindt. Het is niet precies bekend hoevaak PMS voorkomt. Geschat wordt dat ruim ho drrrd mensen in Nederland deze ziekte hebben. De ziekte bekort de levensduur niet.